胆道闭锁手术年龄仍然是目前为止国际公认的影响患儿自体肝生存率的主要因素,应在60天之前接受手术,超过90天手术的孩子治疗效果显著变差,因此早期明确诊断是关键。
由于胎儿的胆道很细,只有1-2mm,怀孕期间超声等影像学检查很难辨别胆道结构是否正常,即便是胎儿超声未发现胆囊,也没有数据证实其出生后一定被确诊为胆道闭锁。所以产检并不能发现胆道闭锁,且有部分患儿生后早期并没有明显异常,因此多依靠生后的筛查。主要方法包括:
对新生儿黄疸的认识
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有些宝宝生后出现皮肤巩膜黄染,家长甚至有些经验不足的内科医生认为是“生理性黄疸”,晒晒太阳就好了。事实上,所谓“生理性黄疸”是指出现在生后24小时以后,生后2-4天达到高峰,并在2周内消失(早产儿可持续3周),不会存在尿色持续加深和大便颜色变浅的情况,而与这些情况不符的黄疸即应认为是病理性的,医院就诊。
大便色卡
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胆道闭锁孩子的胆道在出生后逐渐闭塞,胆汁不能排入肠道,所以孩子会出现严重的黄疸,肝脏会快速地硬化。因为大便里没有胆汁,所以大便颜色会变浅,这是胆道闭锁早期最重要的特征。
大便色卡是筛查胆道闭锁的重要工具,在日本及我国台湾地区使用广泛,医院胆道闭锁诊治中心采用标准化的拍摄方法,拍摄了胆道闭锁患儿术前大便和正常婴儿的大便,选择具有代表性的照片,制作了第一张中国大陆的婴儿大便色卡,并于年5月开始应用于上海市胆道闭锁筛查项目,医院发放大便比色卡,以便家长能及时发现宝宝的粪便颜色是否异常。