摘要
限制型心肌病（RCM），是以舒张功能异常为特征，表现为限制性充盈障碍的心肌病。WHO的定义为“以单或双心室充盈受限，舒张期容积缩小为特征，但心室收缩功能及室壁厚度正常或接近正常。可出现间质的纤维增生。可单独出现，也可与其他疾病（淀粉样变性、伴或不伴嗜酸粒细胞增多的心内膜疾病）同时存在”。在3种类型原因不明的心肌病中，限制型心肌病远较扩张型及肥厚型少见。
病例摘要：
患者，男，30岁。主因:间断胸闷、气短、心悸1年，加重2月余，于年03月29日21：21由门诊以“限制性心肌病”收入我病区。
患者1年前无明显诱因出现活动后胸闷、气短、心悸、腹胀、不能平卧，就诊于沈阳某院，诊断为“限制型心肌病、心衰、多浆膜腔积液、房颤、房扑、阵发性Ⅰ°房室传导阻滞、病毒性心肌炎、心源性肝损害”，并行心包穿刺、改善心功能、保肝等治疗后好转出院。近1年来病情反复，多次就诊于该院，病情控制不佳。2月余前患者胸闷、气短加重，轻微活动即喘憋，常有夜间阵发性呼吸困难，咳少许白痰，伴纳差、乏力、腹胀，就诊于“医院”，查心脏彩超示：左心房前后径54mm，左心室舒张末前后径40mm，右心房55×74mm，右心室前后径30mm，EF42%，双房及右室增大，主动脉弹性减低，二、三尖瓣反流，心包积液（少量），静息状态下左室收缩功能减低。腹部超声示：淤血肝、胆囊壁增厚、脾大、腹腔积液。予以抗凝、减轻心脏负荷、抗炎、胸腔穿刺等治疗后病情好转出院。患者院外规律服用中西药物，上述症状时有反复。
既往史:既往体健；否认手术史、外伤史及输血史；自诉静点“硝酸甘油”头痛；否认食物及药物过敏史。
个人史:生于原籍，久居当地，未到过疫区、牧区。无烟酒史。
婚育史:未婚未育。
家族史:父健在，母患“冠心病”，突发猝死，其姥姥、2个姨姨均为突发猝死，死因不详。否认家传染病史。
体格检查：T36.2℃，P68次/分，R19次/分，BP/65mmHg。神清语利，自动体位，巩膜无黄染，口唇紫绀，咽部无充血，双侧扁桃体无肿大。双侧颈静脉充盈。右肺下野呼吸音弱，双肺未闻及明显干湿啰音。心前区无隆起，心尖搏动弥散，叩心界向左扩大，心左界达第五肋间左锁骨中线处，心率76次/分，第一心音强弱不等，心律绝对不规则，三尖瓣瓣膜听诊区可闻及3/6级吹风样杂音，P2＞A2。腹平坦，触诊韧，肝区轻压痛、无反跳痛及肌紧张，肝于剑突下2指，肋下1指可及，脾肋下未及，Murphy征阴性，肝颈静脉反流征阳性，肝区叩击痛阴性，腹部移动性浊音阴性，双下肢轻度水肿。
.3.29入院心电图：房颤，V2-V6导联ST段下移约0.2-0.4mv
-03-29入院化验急查结果：
血常规：淋巴细胞百分比:17.7%、淋巴细胞绝对值:0.91×10^9/L；血凝：凝血酶原时间试验:35.7Sec、INR：3.40、活化部分凝血活酶时间测定:52.1Sec；电解质：钠:.2mmol/L；心肌酶：肌酸激酶同工酶:25.26U/L、α-羟丁酸脱氢酶:.19U/L；N-端脑利钠肽前体:pg/ml；肾功能、肌钙蛋白未见明显异常。
-03-30入院化验结果：
肝功能：谷草转氨酶:41U/L、前白蛋白:mg/L、5’-核苷酸酶:13.5U/L、总胆汁酸:25.9umol/L、总蛋白:59.1g/L、总胆红素:49.14umol/L、直接胆红素:20.5umol/L、间接胆红素:28.64umol/L、γ-谷氨酰转肽酶:U/L；同型半胱氨酸:25.1μmol/L；超敏C反应蛋白:5.65mg/L；肿瘤四项：甲胎蛋白:29.63ng/ml、糖类抗原CA-:U/ml、糖类抗原CA-:68.36U/mL、；传染病八项：乙型肝炎表面抗体:.（+）mIU/ml、乙型肝炎e抗体:3.（+）EIU/ml、乙型肝炎核心抗体:3.（+）EIU/ml；血清药物浓度测定:2.42ng/ml；甲功：血清游离T4:20.08pmol/L；血糖、血脂、尿常规、血沉、糖化血红蛋白、免疫全项、类风湿因子、抗链O未见明显异常。
辅助检查：
心脏彩超（-03-29床旁急诊）
胸腔彩超（-03-29床旁急诊）
胸部CT平扫（/03/30）
颈部血管彩色多普勒超声未见明显异常
肝胆胰脾双肾彩超（-04-01）
肝淤血，胆囊壁增厚、毛糙，胆囊结石，脾大，左肾体积增大、集合系统稍紊乱，胰、右肾未见明显异常。
腹腔彩超（-04-01）
24小时动态心电图（-04-01）：心房纤颤，平均心率65bpm，最小心率34bpm，最大心率bpm，大于2.5秒的停搏是3个，室性早搏4个。
双下肢静脉彩超（-04-04）：双下肢静脉血流通畅
入院后出入量变化
入院后心率、体重、血压变化
入院诊断：1.限制性心肌病心力衰竭心功能IV级多浆膜腔积液心律失常房颤室性早搏2.高尿酸血症3.肺部感染？
病例特点：1.患者年轻起病，发病时间短，病情进展快；2.以双心房扩大为主；3.射血分数可；4.室间隔与左右室壁弥漫性增厚；5.多浆膜腔积液；6.有猝死家族史。
鉴别诊断：
缩窄性心包炎为心包顺应性异常导致的疾病，大多数情况下都与心包增厚相关。两者的临床表现及血流动力学改变十分相似，但缩窄性心包炎可有活动性心包炎或心包积液病史，超声心动图有时可见心包增厚、室间隔抖动征，而限制型心肌病常有双心房明显增大、室壁增厚。CMR或CT对确定心包厚度至关重要，CT对心包钙化高度敏感。
肥厚性心肌病：肥厚型心肌病的心电图最常表现为左室高电压，常于胸导联出现巨大倒置的T波，心肌淀粉样变的心电图多表现为肢体导联的低电压。
超声是重要的检查手段，主要用于筛查及复查。肥厚型心肌大多有毛玻璃样回声，多数为弥漫性肥厚，左室内径正常或偏小，心室舒张期充盈障碍，心房增大。
-04-:35突发意识丧失，心电监测示室颤，予胸外按压、利多卡因入壶、胺碘酮、电除颤一次，6：39恢复窦性心律，予地西泮。
心肺复苏术后心电图（-04-08）
讨论
患者年轻起病，其母亲、姥姥及母亲的2个姐妹均为猝死，不除外家族史，故应考虑家族性遗传性RCM或基因突变所致RCM可能，应行基因检测筛查相关突变。
限制性心肌病多存在多浆膜腔积液，如何进行规范的容量管理
追问患者既往曾有两晕厥病史，而抗心律失常药物对预防限制型心肌病患者猝死无效，则尽早植入埋藏式心律转复除颤器（ICD）很有必要。
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